Агранулоцитоз: что это, виды и симптомы, причины и лечение, последствия и прогнозы

Механизмы становления

Основой развития расстройства являются три потенциальных патогенетических фактора.

Мнение врачей:

Агранулоцитоз — это состояние, при котором уровень агранулоцитов в крови снижается до опасно низких значений. Существует два основных вида агранулоцитоза: приобретенный и врожденный. Симптомы включают повышенную температуру, гнойные инфекции, язвы во рту. Причинами могут быть вирусные инфекции, автоиммунные заболевания, лекарственные препараты. Лечение включает отмену препаратов, вызвавших агранулоцитоз, а также применение антибиотиков и гранулоцитов. Последствия могут быть серьезными, вплоть до смерти от инфекций. Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

https://www.youtube.com/embed/qUa4thjMOi4

Основной — миелотоксический

Иными словами, это состояние, вызванное воздействием ядов на организм пациента. В процессе развития этого расстройства нарушается нормальное формирование предшественников лейкоцитов и крупных фагоцитарных структур.

Среди веществ, оказывающих негативное воздействие, можно выделить несколько основных:

• Цитостатики. Это особенно опасные препараты с точки зрения гемопоэза, образования и созревания белых кровяных клеток. Они применяются для лечения раковых опухолей и иногда для подавления избыточно активного иммунного ответа при заболеваниях, таких как ревматоидный артрит.

Цитостатики замедляют синтез «быстрых» клеток, таких как клетки волос, ногтей, иммунитета и опухолевые структуры.

Почти у четверти пациентов возникает «реактивный» цитостатический агранулоцитоз через несколько недель после окончания приема препарата.

• Другие лекарственные средства. Например, ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, анальгин и его аналоги на основе метамизола натрия, а также некоторые гормональные препараты.

Все эти средства могут потенциально вызвать нарушения. Вероятность зависит от индивидуальной чувствительности организма конкретного пациента.

К миелотоксической группе агранулоцитозов относится также поражение организма излучением. Ионизирующее излучение замедляет функцию костного мозга.

Важно помнить, что все кровеносные клетки, будь то лейкоциты или эритроциты, созревают и образуются именно в костном мозге. Поэтому возможны катастрофические последствия, особенно при развитии лучевой болезни.

Аутоиммунный

Еще один значимый фактор связан с автоиммунным процессом, когда клетки организма нападают на свои собственные. Подобные случаи встречаются довольно часто.

Этот тип агранулоцитоза известен как гаптеновый и обычно не является самостоятельным заболеванием, а скорее сопутствует основному диагнозу. Таких случаев довольно много.

Чаще всего это нарушение развивается в результате нескольких заболеваний:

• Ревматоидный артрит.
• Системная красная волчанка.
• Различные формы васкулитов.

Это лишь часть перечня. Однако именно эти состояния чаще всего становятся причиной агранулоцитоза. Следовательно, необходимо лечить основное заболевание. После устранения патологии концентрация клеток восстановится самостоятельно.

https://www.youtube.com/embed/Ex4ZRfXqyDg

Опыт других людей

Агранулоцитоз — это опасное состояние, при котором уровень агранулоцитов в крови снижается до критически низких значений. Существует два основных вида агранулоцитоза: приобретенный и врожденный. Симптомы включают повышенную температуру, горло и ротовую полость, а также общую слабость. Причины могут быть разнообразны, от инфекций до автоиммунных нарушений. Лечение включает прием антибиотиков и гранулоцитов-стимулирующих факторов роста. Последствия агранулоцитоза могут быть серьезными, вплоть до смертельного исхода. Прогноз зависит от своевременности диагностики и назначенного лечения.

Иммунный (гепатеновый)

Третий способ нарушения определяется инфекционными расстройствами. Как это происходит? В данном случае происходит совмещение двух предыдущих нарушений.

Попадая в организм, вирусы, бактерии или грибы сдерживают нормальную функцию костного мозга, стимулируя ускоренное образование клеток.

Затем происходит иммунологическое нарушение, и клеточные структуры, лейкоциты, начинают атаковать сами себя.

Особенно опасны следующие заболевания:

• Туберкулез.
• Сифилис.
• Грипп.
• Аденовирусная инфекция.
• Корь.

Это особенно актуально для взрослых пациентов, поскольку у детей агранулоцитоз практически не встречается.

https://youtube.com/watch?v=uvJyfoMX3ag

Врожденное нарушение работы иммунитета

Это состояние встречается крайне редко. Генетически обусловленные патологии составляют менее 0.5% всех случаев.

Необходимо ganzheitlich рассматривать все патогенетические факторы. Раннее выявление основы нарушения повышает вероятность успешного восстановления.

Классификация

Существует несколько оснований и критериев для классификации. В первую очередь, расстройства делятся на:

• Врожденные.
• Приобретенные.

Врожденное расстройство является редким явлением в человеческом организме, встречается лишь в половине процента случаев. Однако оно характеризуется агрессивным течением, острым началом, быстрым прогрессированием симптомов и высоким риском летального исхода.

Приобретенное расстройство встречается практически всегда и подразделяется на несколько видов.

В зависимости от причины возникновения можно выделить следующие разновидности:

• Аутоиммунный или гаптеновый тип. Характеризуется острой реакцией защитной системы организма на собственные клетки. Процесс развивается постепенно.
• Инфекционный агранулоцитоз (иногда называемый гаптеновым в медицинской литературе). Вызван сочетанием вирусного или бактериального поражения и ответной реакцией иммунитета.
• Миелотоксическая гранулоцитопения (другое название патологии). Разделяется на формы, вызванные воздействием ядов, лекарств или ионизирующего излучения.

Также агранулоцитоз можно классифицировать по характеру течения.

Выделяют следующие типы:

• Острое состояние, обычно вызванное инфекцией. Протекает тяжело, трудно поддается лечению и требует немедленной госпитализации в гематологическое отделение.
• Хроническое рецидивирующее течение, встречается часто (почти в 60% случаев). Характеризуется регулярными обострениями и постепенно нарастающей симптоматикой, требует стационарного наблюдения.

Существует также подразделение по тяжести течения, которое скорее является стадированием, чем простой классификацией.

• Легкая степень патологии с падением концентрации гранулоцитов до 0.7-0.5×10 в 9 степени на литр крови. Протекает благоприятно с минимальными проявлениями.
• Средняя степень характеризуется падением показателя ниже 0.5×10 в 9 степени, что является потенциально летальным состоянием, требующим срочного лечения.
• Тяжелая степень агранулоцитоза, когда количество лейкоцитов падает до нуля. Это наиболее неблагоприятная форма по течению и исходу.

Эти классификации широко используются для более точного описания патологического процесса.

Симптомы

Симптомы агранулоцитоза зависят от его формы и степени развития. В общем, проявления могут быть следующими:

Увеличение температуры тела

Рост температуры зависит от стадии нарушения. Обычно говорят о продолжительном повышении до 37.5-38 градусов Цельсия. Это состояние обычно хорошо ощущается, поэтому пациенты жалуются на лихорадку.

В острые фазы патологического процесса, например, при инфекционной форме, температура может еще больше возрасти — до 39 градусов и выше. Это представляет собой серьезную опасность, поскольку эти значения не удается снизить специальными средствами.

Признаки общей интоксикации

Причина заключается в разрушении клеток и выделении метаболитов микроорганизмами. Гранулоциты и моноциты обычно очищают организм от этих отходов.

Однако, если нейтрофилов и других клеток недостаточно, симптомы не исчезают. Они лишь усиливаются с течением времени.

Пациент чувствует слабость, мучительные головные боли. Появляется апатия, желание лечь и отдохнуть. Человек остается в таком состоянии постоянно, пока не пройдет полноценное лечение.

Дискомфорт в суставах

Боли в суставах. Сопутствующее явление, которое беспокоит пациента на протяжении длительного времени. По своей природе напоминают симптомы артрита.

При ревматоидном поражении хрящевых тканей человек сталкивается с острой болью, повышением температуры, слабостью и ограничением подвижности конечностей.

Местные проявления включают отечность, красноту (не всегда). Кроме того, пациент теряет способность самостоятельно обслуживать себя в повседневной жизни.

Поражение слизистых оболочек организма

Одним из характерных признаков агранулоцитоза является некротическое поражение тканей, чаще всего влияющее на ротовую полость.

Язвы диаметром 2-3 мм появляются на мягком и твердом небе, а также на деснах. Со временем они увеличиваются в размерах, превращаясь в язвы диаметром до сантиметра или более.

После этого язвы разрываются, начинают разлагаться, оставляя за собой раны. Повреждения сами по себе способствуют развитию вторичной инфекции. В случае отсутствия лечения, на коже остаются грубые рубцы.

Увеличение печени

Пусть небольшой, но рост все же наблюдается. Оставлять пациента без лечения может привести к дальнейшему увеличению размеров.

Существует риск развития гепатита с серьезными последствиями: нарушением функций печени, ее недостаточностью. В конечном итоге это может привести к кровотечениям и критическим летальным осложнениям.

Коагулопатии

Свертываемость жидкой соединительной ткани нарушается, чаще всего при миелотоксическом поражении у взрослых.

Это проявляется в нескольких аспектах:

• Вначале — внешние кровотечения из носа, десен. Их интенсивность высока, особенно при умеренной степени расстройства.
• По мере развития патологии возрастает риск внутренних кишечных кровотечений, которые могут быть смертельными без своевременного вмешательства.

В случаях с легким течением коагулопатии появляются синяки, гематомы, возникающие спонтанно и без видимых причин.

Нарушения структуры сосудов

Их увеличенная хрупкость. Всех калибров, включая артерии. Однако наиболее часто пострадают капилляры, что приводит к образованию синяков. Это происходит даже без физического воздействия на ткани организма.

Диспепсия

Проявления нарушений в работе пищеварительной системы. Симптомы включают в себя тошноту, рвоту или сильное позывы к рвоте после еды или вне ее.

Также могут наблюдаться отрыжка, изжога, кислый привкус во рту и другие подобные проявления.

Возможны запоры, поносы, а также чередование нарушений стула. Эти признаки свидетельствуют о проблемах в работе желудочно-кишечного тракта.

Снижение иммунитета

Регулярные инфекционные процессы. Гранулоциты представлены тремя разновидностями клеток. Основные из них — нейтрофилы. Остальные принимают участие в борьбе не только с вирусами и бактериями, но и с паразитами.

В любом случае, все они являются частью иммунной системы. Они предотвращают развитие инфекции. Агранулоцитоз нарушает нормальное функционирование защитных механизмов. Это приводит к серьезным проблемам с иммунитетом.

Поражения кишечника

Язвенные некротические дефекты на слизистой оболочке являются характерным признаком агранулоцитоза, который всегда прогрессирует. Со временем они либо образуют рубцы, либо превращаются в более крупные участки поражения органа.

Характер и тяжесть проявлений зависят от самого патологического процесса и его степени выраженности.

Из перечня симптомов очевидно, что осложнения возможны, включая поражения сердца и легких. Развиваются также такие патологии, как перитонит и сепсис, являющиеся последствиями агранулоцитоза, особенно при отсутствии адекватного лечения.

Причины

Тема уже обсуждалась. Давайте рассмотрим основных виновников нарушений.

• Системная красная волчанка. Это типичное коллагенозное заболевание, характеризующееся нарушением регенерации соединительной ткани. Болезнь сама по себе опасна, а если к ней добавится агранулоцитоз, прогнозы становятся еще более негативными.
• Ревматоидный артрит. Это воспаление суставов аутоиммунной природы, при котором клетки организма разрушаются под воздействием собственных защитных сил. Хотя это заболевание довольно распространено, осложнение в виде агранулоцитоза встречается редко.
• Синдром Шегрена. Похож на системную красную волчанку, но сопровождается поражением желез внешней секреции. Это отличительная черта болезни, при которой в основном страдают слюнные и слезные железы. Несмотря на тяжелое течение нарушения, лечение обычно эффективнее, чем в случае волчанки.
• Другие аутоиммунные заболевания. Например, тиреоидиты, при которых поражаются ткани щитовидной железы. Одним из классических вариантов этого расстройства является болезнь Хашимото.
• Инфекции. Мононуклеоз, туберкулез и другие опасные инфекции могут привести к агранулоцитозу, что часто заканчивается летально. Однако септическая форма этого нарушения встречается редко.
• Наследственные аномалии. Хотя это редкое явление, оно практически не поддается лечению. Существуют радикальные методы, такие как трансплантация костного мозга, но из-за отсутствия доноров это скорее идея, чем реальный метод лечения.
• Прием определенных лекарств. Сюда относятся ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные препараты, цитостатики (используемые в химиотерапии), глюкокортикоиды, гормональные препараты и другие фармацевтические средства.

Регулярное употребление этих средств сопровождается уменьшением синтеза кровеносных клеток, нарушением их дифференцировки и созревания. Поэтому принимать любые лекарства следует только по назначению врача.

• Ионизирующее облучение. Это оказывает крайне негативное воздействие на костный мозг, ответственный за производство всех лейкоцитов. Понятно, какой ущерб приносит радиация пациентам. Восстановление здоровья возможно, но сопряжено с определенными трудностями, так как необходимо действовать быстро, каждый час имеет значение.

Диагностика

Проведение обследования осуществляется при участии гематолога. Минимальная программа включает в себя следующие этапы:

• Проведение общей консультации специалиста. Основная цель — выявить жалобы, симптомы агранулоцитоза и возможные причины нарушения.
• Исследование антител. Направлено на выявление аутоиммунных структур, поражающих здоровые клетки.
• Проведение миелограммы. Необходимо для оценки качественного и количественного состава крови. При агранулоцитозе отмечается снижение количества нейтрофилов и увеличение незрелых предшественников клеток.
• Общее анализ крови. Лабораторные данные позволяют уточнить результаты миелограммы (подсчет лейкоцитов).
• УЗИ органов пищеварительной системы. Важно выявить изменения в ЖКТ, которые часто присутствуют при данном расстройстве, включая увеличение печени.
• Рентгенография легких.
• Оценка состояния полости рта. Поиск язвенных и некротических дефектов и других нарушений.

Диагностику необходимо начать как можно скорее, поскольку время играет решающую роль.

Методы лечения

Лечение зависит от основного состояния организма. Необходимо устранить первоначальный патологический процесс.

• Цитостатический агранулоцитоз требует прекращения приема препарата, вызвавшего нарушение. После этого можно приступить к симптоматической коррекции для восстановления нарушенных функций.
• Гаптеновый агранулоцитоз обычно лечится глюкокортикостероидами, такими как Преднизолон или его более эффективные аналоги, принимаемые перорально.
• Инфекционная форма агранулоцитоза требует приема высоких доз антибиотиков, противовирусных препаратов и иммуномодуляторов.

Во время лечения пациент находится в стерильных условиях, обычно в стационаре.

При необходимости пациенту предоставляется парентеральное питание. Также важно регулярное стоматологическое обслуживание, включая очищение и санацию очагов некроза.

Пациент остается в таком режиме до полного восстановления.

Прогноз

В общем — негативный. Процент смертности от заболевания составляет почти 80%. При лечении этот показатель снижается до 30% и ниже. Однако важно начинать лечение как можно раньше.

Последствия

Часто возникают следующие осложнения:

• Перитонит.
• Сепсис.
• Абсцесс легкого.
• Гнойная пневмония.
• Некрозы слизистой.

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, требующее немедленного лечения в стационаре. От этого зависит шанс выживания пациента.

Частые вопросы

Что такое агранулоцитоз простыми словами?

Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1•109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Какой препарат может вызвать агранулоцитоз?

Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол, Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак), Ещё

Что означает снижение гранулоцитов в крови?

Агранулоцитоз — резкое снижение или полное отсутствие содержания в крови зернистых лейкоцитов (гранулоцитов). При агранулоцитозе нарушается процесс кроветворения, организм теряет способность противостоять бактериальным или грибковым инфекциям.

Как посчитать агранулоцитоз?

Диагноз агранулоцитоз подтверждается врачом на основе результатов общего анализа крови. В мазке периферической крови выявляется снижение количества лейкоцитов за счет нейтрофилов: количество лейкоцитов менее 1000 в мкл, а нейтрофилов менее 750 в мкл.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках агранулоцитоза, таких как повышенная температура, боль в горле или языке, обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте самолечения и приема антибиотиков без назначения врача, так как это может усугубить состояние и привести к осложнениям.

СОВЕТ №3

После выздоровления от агранулоцитоза рекомендуется соблюдать профилактические меры для укрепления иммунитета и предотвращения рецидивов заболевания.